پنی بیلی در نشریه آتلانتیک روایتی از یک گروه خونی نادر را روایت میکند که به عنوان با ارزشترین گروه خونی جهان شناخته میشود.
به گزارش سرویس خواندنیهای «انتخاب»، روایت مذکور با این جملات آغاز میشود: پرستاری که مسئول بررسی خون در انمس فرانسه بود میتوانست از روی برچسب روی کیسه خونی که برای ارسال به پاریس تعیین شده بود بگوید که این نمونه خون بسیار غیرمعمول است. اما وقتی جزئیات را با دقت خواند، چشمانش از تعجب گرد شد. مطمئناً این غیرممکن بود که مردی که در کنار او نشسته بود زنده باشد، چه برسد به اینکه سالم باشد. توماس (مردی که در آن جا نشسته بود) لبخند زد. تعداد معدودی از مردم جهان میدانستند که گروه خونی او ممکن است وجود داشته باشد و یا حتی میتوان آن را اهدا کرد. طی ۵۰ سال، محققان تنها ۴۰ نفر دیگر (علاوه بر توماس) در سراسر کره زمین شناسایی کردند که این خون نادر و گرانبها را به عنوان نجات دهنده زندگی در رگهای خود جای دادهاند.
در ادامه این مقاله میخوانیم: گلبولهای قرمز خون اکسیژن را به تمام سلولها و بافتهای بدن ما منتقل میکند. اگر خون زیادی را در جراحی یا حادثه از دست دهیم، به سرعت به خون بیشتری نیاز داریم. از این رو صدها میلیون نفر از طریق مراکز اهدای خون در سرتاسر جهان خون دریافت میکنند و هزاران وسیله نقلیه که کیسههای خون را به مراکز درمانی و بیمارستانها منتقل میکنند، مشغول کار هستند.
معادله بسیار ساده خواهد بود اگر همه ما خون یکسان داشته باشیم اما اینطور نیست. روی سطح هر یک از گلبولهای قرمز ما، تا ۳۴۲ مولکول آنتی ژن وجود دارد که قادر به تولید پروتئینهای تخصصی به نام آنتی بادیها هستند. وجود یا عدم وجود آنتی ژن ها، نوع گروه خونی را تعیین میکند. ۱۶۰ مورد از ۳۴۲ آنتی ژنهای گروه خونی دارای "شیوع بالا" است، به این معنی که آنها در گلبولهای قرمز اکثر افراد یافت میشوند. اگر فاقد آنتی ژنی هستید که ۹۹ درصد از مردم دنیا برای آن مثبت هستند، خون شما نادر تلقی میشود و اگر فاقد حتی یک موردی باشید که ۹۹/۹۹ درصد از افراد عادی دارند بنابراین نمونه خونی بسیار نادر دارید.
اگر یک آنتی ژن شیوع بالا از گلبولهای قرمز خون شما از دست رفته باشد، برای آن گروه خون "منفی" هستید و اگر از یک اهدا کننده "مثبت" خون دریافت کنید، ممکن است آنتی بادیهای شما با سلولهای خونی دهنده به شکلی ناسازگار واکنش نشان دهند و باعث پاسخ شدید سیستم ایمنی بدن شوند. این واکنشهای حین انتقال خون میتواند کشنده باشد.
از آنجا که تعداد کمی از مردم آن را دارند، به طور عادی، خون نادر تقریباً مورد نیاز نیست اما وقتی این اتفاق بیفتد، پیدا کردن یک اهدا کننده برای بیمار در شرایط بحران میتواند به یک مسابقه ناامیدکننده با زمان (زمانی که تا مرگ فاصله وجود دارد) تبدیل میشود. این تقریباً شامل یک شبکه بین المللی پیچیده از افرادی خواهد شد که به طور نامرئی در پوشش اهدای خون "عادی" کار میکنند تا یک اهدا کننده خاص را در یک کشور ردیابی کنند و یک کیسه خون را به کشور دیگری اهدا کنند.
توماس، با گروه خونی Rhnull
چهل سال پیش، هنگامی که توماس ۱۰ ساله با یک عفونت عادی وارد بیمارستان دانشگاه ژنو شد، آزمایش خون وی چیزی بسیار تعجب برانگیز را فاش کرد: به نظر میرسید وی یک سیستم کامل گروه خون را از دست داده است. ۳۵ سیستم گروه خونی وجود دارد که طبق ژنهایی که اطلاعات را برای تولید آنتی ژنها در هر سیستم دارند، سازماندهی شدهاند. اکثر ۳۴۲ آنتی ژن گروه خونی متعلق به یکی از این سیستمها است. سیستم Rh (که قبلاً با نام "Rhesus" شناخته میشد) بزرگترین مجموعه و دارای ۶۱ آنتی ژن است.
مهمترین آنتی ژن Rh، آنتی ژن D. است که اغلب در سفیدپوستها از دست میرود، که حدود ۱۵ درصد از آنها Rh D. منفی هستند. اما به نظر میرسید توماس فاقد تمام آنتی ژن Rh است. اگر صحت این موضوع تایید میشد، به این معنا بود که گروه خونی او Rhnull یا یکی از نادرترینها در جهان بود و این موضوع کشف فوق العادهای برای متخصصین خون بیمارستان ژنو میشد. گروه خون Rhnull برای اولین بار در سال ۱۹۶۱، در یک زن استرالیایی بومی کشف شد. تا آن زمان، پزشکان فرض میکردند که جنینی که تمام آنتی ژنهای Rh خونی را از دست میدهد زنده نمیماند، چه برسد که رشد کند و به یک بزرگسال تبدیل شود. تا سال ۲۰۱۰، تقریباً پنج دهه بعد، حدود ۴۳ نفر دارای خون Rhnull در سراسر جهان گزارش شده بودند.
گروههای خونی به ارث میرسند و گفته میشود که Rhnull در خانوادهها یافت میشود؛ بنابراین، قدم بعدی برای متخصصین خون در ژنو، آزمایش خانواده توماس به امید یافتن منبع دیگری بود، به خصوص که توماس قادر به اهدای خون تا رسیدن به سن ۱۸ سالگی نبود. بررسیها تا پدربزرگهای توماس و پسر عموی پدر وی نیز به جایی نرسید اما آزمایشها نشان داد که خون Rhnull توماس به دلیل دو جهش کاملاً متفاوت از هر دو طرف شکل گرفته است.
وقتی توماس ۱۸ ساله شد، تشویق شد خون اهدا کند. در سوئیس هیچ بانک خون یخ زدهای وجود ندارد، بنابراین خون وی در بانکهای خون نادر در پاریس و آمستردام ذخیره میشود. او برای اهدای خون به فرانسه سفر میکند و از ماشینهای اداری که در صورت نیاز شدید به خون وی در مرز سوئیس (برای سفر به پاریس) مستقر هستند نیز استفاده میکند. اولین درخواست فوری اهدا چند سال پس از اهدای اول توماس صورت گرفت، هنگامی که او یک تماس تلفنی دریافت کرد که از او میپرسید آیا وی قصد دارد به مرکز خون ژنو رفته و خونی را برای یک نوزاد تازه به دنیا آمده اهدا کند؟ آن لحظه توماس متوجه شد که چقدر خون وی با ارزش است.
شاید هم این نخستین علت هراس وی بود. برخی از کشورها برای تشویق، مبلغی را برای خون نادر پرداخت میکنند اما اکثر سرویسهای خون ملی برای جلوگیری از اهدا کنندگانی که به بیماریهایی مانند HIV، مبتلا هستند، مبلغی پرداخت نمیکنند.
به دلیل محدود بودن افرارد دارای خون Rhnull به یکدیگر در موارد خاص بسیار نیازمند هستند. در واقع، توماس نیز ممکن است به سایر اهدا کنندگان Rhnull وابسته شود. اما از بین ۴۰ فرد عجیب و غریب که در سراسر جهان با خون Rhnull شناخته شده اند، تصور میشود که تنها شش مورد به توماس خون اهدا میکنند و همه آنها خیلی دور هستند: مکان زندگی آنها شامل برزیل، ژاپن، چین، ایالات متحده و ایرلند است. عدم تمایل به اهدای خون شاید قابل فهم باشد، اما این فشار سنگینی را به افرادی که خون خود را اهدا میکنند، تحمیل میکند. با این حال توماس وقتی من و پیارد با او در لوزان ملاقات کردیم با ملایمت به ما خوش آمد گفت و پرسید: "آیا جالب نیست که چهرهای را با یک کیسه خون بشناسیذ؟ "
در کل، توماس در مورد "وضعیت" خود گشاده رو است و میگوید: «من مشکلی مانند هموفیلی ندارم که در زندگی روزمره تأثیر داشته باشد. به این معنا، من خوش شانس هستم همچنین خوشحالم که به من گفته شد که خون ویژه دارم، به من گفتند که خون من برای بچهها خوب است و به من اجازه داده شد که خانواده داشته باشم، بنابراین خوشحالم.»
اهداکنندگانی مانند توماس هرگز نمیدانند که چه اتفاقی برای خون آنها افتاده است و متخصصین خون برای ابراز قدردانی از مرزها پرواز نمیکنند. اما امروز در حالی که ما در یک اتاق پر از نور آفتاب بهاری نشسته بودیم و به قلههای مبهم و سفید کوهها نگاه میکردیم، پیدار به توماس گفت که خون وی جانهای زیادی را نجات داده است. همین اواخر، یک واحد خون وی برای کودک خردسال از فرانسه به سوئیس فرستاده شد که در غیر این صورت آن کودک جان میباخت. از یک طرف، خون توماس او را از بقیه ما مجزا میکند. از طرف دیگر، همانطور که فیلسوف فرانسوی سیمون ویل میگوید:" هر جدایی پیوندی است. "
خون متفاوت توماس او را بارها شگفت زده کرده است. هنگامی که وی برای انجام خدمت سربازی رفته بود، دکتری که برای اولین بار در مورد خون خاص وی به او گفته بود. دکتر ماری خوزه استینگ بود که به ارتش نیز نامه نوشت و گفت که انجام خدمت سربازی برای او بسیار خطرناک است، لذاوی معاف شد. د
first report of known rare Rhnull phenotype individuals in Iran